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商品訊息簡述:
龐貝氏症約需6年確診 延誤就醫恐呼吸衰竭致死
龐貝氏症症狀易不易清楚辨識，平均需要6年才能確診，病童小潔就是一例，小時候的她喜歡到處跑跳，直到國中出現背部抽痛、易喘，本以為只是生長痛，但到最後甚至起個身都困難，才輾轉尋求中醫、骨科、小兒科、小兒神經科，最終確診為龐貝氏症。
台灣龐貝氏症協會今日舉辦衛教記者會，向民眾宣導龐貝氏症不能忽視，延遲就醫嚴重可能因呼吸衰竭而死亡。
高雄醫學大學附設醫院小兒神經科主治醫師梁文貞說，龐貝氏症是一種隱性遺傳罕見疾病，患者體內與生俱來缺乏分解多餘肝醣的GAA酵素，使得堆積的肝醣逐漸傷害肌肉的功能與運作，導致出現漸進性的肌肉無力、下背疼痛、呼吸短促等多種症狀。
這個疾病又可分為嬰兒型與晚發型，梁文貞說，嬰兒型的盛行率約四萬分之一，出生幾個月便會明顯心臟肥大及嚴重肌肉無力，且病情發展快速，不過國內在2005年起透過龐貝氏症新生兒篩檢計畫，嬰兒型患者可盡早確診並及早接受治療。
晚發型的盛行率約二萬分之一，初期症狀與其他神經肌肉疾病相似，惡化速度則不一，文獻顯示，從症狀出現到確診，平均花費6年時間。
棘手的是，龐貝氏症發展到晚期為不可逆疾病，梁文貞說，延誤治療可能導致肌肉萎縮、喪失活動力，甚至因為呼吸衰竭而死亡。提醒家長注意孩子的身體活動狀況，一旦出現逐漸肌肉無力，特別是軀幹和下肢、行動時感到疲憊、呼吸短促、睡眠中呼吸暫停症侯群或間歇性睡眠、早晨性頭痛、白天嗜睡、脊椎側彎、下背疼痛等多種症狀，且至一般門診求醫後無法改善，應至醫院神經科諮詢與檢查。
小潔的母親機警，異狀發現得早，及早治療搭配復健至今，小潔目前看來就跟一般人一樣，甚至還獨自前往日本留學，追尋繪畫夢。
● 全台龐貝氏症檢查醫院地圖網頁：https://pompe.eoffering.org.tw/contents/branch
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華女商場竊手袋 恐損入籍得不償失
節日期間不少商場推出促銷活動吸引顧客，但也有人渾水摸魚盜竊，近期有幾名華裔因此被控罪；法律人士提醒民眾不要抱僥倖心理，即使最後被定輕罪也會留案底，導致綠卡申請、入籍等受影響。
華裔女子蔡小姐(化名)感恩節期間與好友在一家大型連鎖商場購物，離開店時因觸發報警系統被攔截，結果在其手包內發現一個未付款的價值400元手袋，以及另外幾件未付款的小商品。
蔡小姐解釋是忙碌中忘記付款，但工作人員指出她與同行的好友在收銀處曾排隊很久，且其好友還付錢買商品，因此並不認為蔡小姐是忘記付款，隨後以盜竊為名報警、將她交給警方。
另有一名華女於感恩節期間在一家百貨商場盜竊了一盒價值幾十元的巧克力，隨後被警方逮捕。
黎保利律師樓案件經理宋大維26日表示，節假日期間，各大商場除了監控攝像頭，還會安排很多便衣在商場巡邏，一旦發現偷竊行為便會立即逮捕，民眾萬萬不要心存僥倖。
宋大維表示，涉嫌盜竊案被抓後，當事人一般都以忘記付款為由開脫，但實際上法官不會對此買帳，尤其若盜竊的商品是在嫌犯包內發現、而非直接拿在手上，很多時候嫌犯連商場大門還沒出就直接被攔截了。
他說，法官一般會根據盜竊的商品價值以及嫌犯是否留有案底等情況衡量，輕者法官會給予一定時間，期間嫌犯若沒有再犯案，會被取消控罪並不留案底，或判進行社區服務；重者可能被判犯下輕罪、留下案底，不僅影響信用分數、難以獲得貸款，綠卡申請和入籍也都會受影響，得不償失。
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