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商品訊息簡述:

 了解龐貝氏症 及早發現與治療

龐貝氏症從依國外研究，晚發型患者從出現症狀到確診平均「需6年時間」，台灣龐貝氏症協會舉辦衛教記者會【青春就要 Jump for Pompe！起身為龐貝氏症動起來】，向民眾宣導龐貝氏症不能忽視，延遲就醫嚴重可能因呼吸衰竭而死亡。

高雄醫學大學附設醫院小兒神經科梁文貞醫師表示，龐貝氏症症是一種隱性遺傳罕見疾病，因為患者體內缺乏分解多餘肝醣的GAA酵素，使得堆積的肝醣逐漸傷害肌肉功能與運作，導致肌肉無力。醫師說龐貝氏症分為嬰兒型與晚發型，嬰兒型盛行率約四萬分之一，患者出生幾個月內，便出現心臟肥大及嚴重肌肉無力，病情發展快速，且晚發型盛行率約二萬分之一，因初期症狀與其他神經肌肉疾病相似。

梁文貞說，晚期型龐貝氏症症狀無特異性，多數潛藏在病患未確診，龐貝氏症延誤治療將導致肌肉萎縮、喪失活動力，肺功能更逐年下降1.6%，嚴重時甚至呼吸衰竭而死亡。提醒若軀幹和下肢出現肌肉無力，或行動時感到疲憊、早晨性頭痛、脊椎側彎、下背疼痛等多種症狀，若經一般門診診治無法改善，應至神經科諮詢與檢查。

龐貝氏症症狀易不易辨識，病童小潔現就讀台灣藝術大學就是一例，小時候的她喜歡到處跑跳，直到國中出現背部抽痛、易喘，本以為只是生長痛，但到最後甚至起個身都困難，才輾轉尋求中醫、骨科、小兒科、小兒神經科，最終花費半年時間確診為龐貝氏症。還好及早發現與治療，同時搭配運動復健，目前身體狀況維持良好，還獨自前往日本留學，追尋繪畫夢。

台灣龐貝氏症協會今年特別邀請網路名人蔡阿嘎以及眾量級拍攝衛教宣傳影片，提醒民眾應留心生活中可能出現的龐貝氏症症狀，可至全台相關院所「神經科」進行諮詢診斷。

更多詳情可至台灣龐貝氏症協會網站搜尋醫院名單

http://www.pompe.org.tw/contents/branch

(中廣實習記者張梓穎)

 出現喘、咳、痰症狀 小心恐是肺阻塞

(健康醫療網／記者曾正豪報導)

一名81歲陳老先生，年輕時就有抽菸習慣，六年前開始出現咳嗽、咳痰及喘息等症狀，在今年6、7月陸續住院，確診為肺阻塞，經採吸入型藥物控制，且固定門診追蹤，老先生症狀已控制穩定；彰基胸腔內科主任林聖晧指出，世界衛生組織統計，全球每年約300萬人死於肺阻塞，在台灣更排十大死因的第七位，主要因初期症狀容易與其他疾病混淆，加上篩檢評估複雜，使得常被忽略此疾病。

爬80階就喘不過氣 恐有低度肺阻塞風險

為了宣導民眾正確用藥觀念，彰化基督教醫院舉辦世界肺阻塞宣導活動，提出藥你快活、登階99、健康久久的口號；林聖晧醫師表示，若出現喘、咳、痰等症狀，或有吸菸習慣等因素，無法在1分鐘內走上4層樓梯，只爬50至80階就感到喘不過去，恐是低度肺阻塞徵兆，應盡快就醫檢查，不得輕忽嚴重性。

落實肺阻塞篩檢 從平時生活做起

民眾也可透過簡易的一分鐘登階肺阻塞風險評估量表，檢視自己的肺活量，落實肺阻塞篩檢生活化；林聖晧醫師指出，從0至30階開始，若1分鐘內登階未達30階，就屬於高危險族群，民眾應檢視是否有吸菸史或喘咳痰等症狀，應盡快就醫檢查，再者若1分鐘內，可登階30至50階，則屬於中重度風險族群，至於1分鐘內，若能登階50階以上，則代表肺功能不錯，屬於低風險族群。

正確使用吸入劑藥物 讓治療成效加倍

除了可隨時透過爬樓梯檢視自己肺活量，若確診為肺阻塞患者在使用吸入劑藥物時，也應了解正確操作方式，避免影響治療成效；林聖晧醫師呼籲，因吸入器種類多，加上操作步驟繁瑣，為了讓病患更容易入手，院內也透過創新、智能化、多元衛教平台等模式，利用提醒貼紙、拍攝多語言衛教影片、APP等協助，提供完善的藥事照護。

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